Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Presentación de un caso / Idiopathic orbital inflammatory disease. Case presentation

RESUMEN El pseudotumor orbitario es la tercera causa de oftalmoplejía dolorosa; constituye un desafío diagnóstico pues obliga a descartar enfermedades de etiología muy diversa que lo provocan. Se presenta el caso de una paciente femenina, de color de piel blanca, de procedencia urbana, ama de casa, fumadora, que no practica ejercicios ni lleva dieta, con antecedentes de hipertensión arterial y artritis reumatoidea, que acudió al Servicio de Oftalmología por presentar síntomas inflamatorios anexiales: edema palpebral, quemosis conjuntival, vasos conjuntivales dilatados, que se acompañaban de proptosis, oftalmoplejía dolorosa con diplopía y de una masa tumoral palpable a nivel de la porción supero-externa de la órbita. Se ingresó y se le realizaron estudios imagenológicos e histológicos, que solo aportaron signos inflamatorios y una pansinusitis. Se concluyó como un pseudotumor orbitario en su forma aguda de aparición, asociada a la artritis reumatoidea, cuyo diagnóstico se realizó por exclusión sobre la base de los resultados negativos de los estudios imagenológicos y de la biopsia. Llevó tratamiento con antibióticos parenterales y altas dosis de esteroides orales con regresión del cuadro y mejoría clínica. Se decidió la presentación del caso porque en la provincia no existen reportes sobre esta entidad, y por el énfasis en cómo llegar al diagnóstico y su correcto manejo, evitando con ello secuelas en el órgano visual.

ABSTRACT Orbital pseudotumor is the third cause of painful ophthalmoplegia; it constitutes a diagnostic challenge as it forces us to rule out diseases of very diverse etiology that cause it. A female patient, of white skin color, of urban origin, housewife, smoker, who does not practice exercises or is not on a diet, with a history of high blood pressure and rheumatoid arthritis, who attended the Ophthalmology service for presenting Adnexal inflammatory symptoms: eyelid edema, conjunctival chemosis, dilated conjunctival vessels, which were accompanied by proptosis, painful ophthalmoplegia with diplopia and a palpable tumor mass at the level of the superior-external portion of the orbit was presented. She was admitted and imaging and histological studies were performed, which only revealed inflammatory signs and pansinusitis. It was concluded as an orbital pseudotumor in its acute onset form, associated with rheumatoid arthritis, the diagnosis of which was made by exclusion on the basis of the negative results of imaging studies and biopsy. She was treated with parenteral antibiotics and high doses of oral steroids with regression of the symptoms and clinical improvement. The presentation of the case was decided because in the province there are no reports on this entity, and because of the emphasis on how to reach the diagnosis and its correct management, thereby avoiding effects in the visual organ.

Neurofibromatose tipo 1 com acometimento do nervo infraorbital: relato de caso / Neurofibromatosis type 1 with infraorbital nerve involvement: a case report

A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossômica dominante rara, com manifestações clínicas diversas. Sua apresentação mais marcante é a presença de neurofibromas (tumores da bainha neural) cutâneos ou internos, que também podem ocorrer de forma esporádica, associados a outras manifestações sistêmicas, como manchas café com leite e lesões oculares. Por serem tumores da bainha de mielina, os neurofibromas podem acometer diversos nervos periféricos, incluindo nervos da face. Apresentamos o caso de um paciente de 1 ano, portador de neurofibromatose tipo 1, com neurofibroma em nervo infraorbital direito, com o acesso proposto para tratamento cirúrgico que fornecesse ampla visualização e acesso a lesão, sem comprometimento estético importante, permitindo preservação de partes moles e adequado crescimento facial.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a rare autosomal dominant disease with multiple clinical manifestations. Its most significant presentation is cutaneous or subcutaneous neurofibromas (myelin sheath tumors), which may be associated with other systemic manifestations such as caféau- lait spots and eye involvement. Neurofibromas can affect several peripheral nerves, including the facial nerves. This report presents a case of a 1-year-old patient with NF1 with right infraorbital nerve neurofibroma in which the proposed access for surgical treatment allowed adequate visualization of the tumor with good aesthetic results, preservation of the soft tissues, and normal facial growth.

Asociación entre síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva y enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita / Association between The Parry-Rombergïs Syndrome or progressive hemifacial atrophy and idiopathic inflammatory disease of the orbit

Enfermedad inflamatoria idiopática y atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg. La autora comunica el primer caso donde dos entidades de etiología desconocida se presentan en asociación, compartiendo características clínicas e histopatológicas. Se describe el caso de una paciente femenina cuya enfermedad se inicia a los 13 años de edad, con atrofia hemifacial izquierda, sin compromiso óseo, acentuándose en forma progresiva en el tiempo, hasta evidenciarse en la frente el signo "coup de sabre". A los 17 años presenta neuropatía óptica, restricción de la motilidad ocular y edema hemifacial izquierdo, simulando una celulitis orbitaria. Realizados los estudios adecuados y descartándose otras patologías inflamatorias de la órbita, se diagnostica una enfermedad inflamatoria aguda de la órbita, se inicia un tratamiento con prednisona y la respuesta terapéutica es favorable desde las primeras cuarenta y ocho horas, desapareciendo los signos inflamatorios, pero dejando como secuelas una neuropatía óptica residual expresada por la disminución de la agudeza visual, escotoma central y palidez del disco óptico izquierdo